Добро пожаловать! Войти или зарегистрироваться

Лимфостаз. Клинический протокол, 2015 г

Лимфостаз (лимфедема, лимфатический отек) – врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся стойким отеком, который сопровождается уплотнением кожи, заметным утолщением конечностей, в дальнейшем приводит к образованию язв и развитию слоновости. Лимфостаз возникает вследствие нарушения баланса между образованием лимфы и ее оттоком от капилляров и периферических лимфатических сосудов в тканях конечностей и органов, до основных лимфатических коллекторов и грудного протока.
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол № 18
 

Лимфостаз (лимфедема, лимфатический отек) – врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся стойким отеком, который сопровождается уплотнением кожи, заметным утолщением конечностей, в дальнейшем приводит к образованию язв и развитию слоновости. Лимфостаз возникает вследствие нарушения баланса между образованием лимфы и ее оттоком от капилляров и периферических лимфатических сосудов в тканях конечностей и органов, до основных лимфатических коллекторов и грудного протока[1- 6].

Название протокола: Лимфостаз.
 
Код протокола:
 
Код(ы) МКБ-10:
I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках. Лимфангиэктазия.
I89.1 Лимфангит. Лимфангит: БДУ,  хронический, подострый.
I97.2 Синдром постмастэктомического лимфатического отека. Элефантиаз. Облитерация лимфатических сосудов обусловленная мастэктомией.
Q82.0 Наследственная лимфедема.
 
Сокращения, используемые в протоколе:
CDT–полная противоотечная терапия (CompleteDecongestiveTherapy)
ISL–Internationalsocietyoflymphology
КТ–компьютернаятомография
КТА–компьютерно-томографическая ангиография
МРА–магнитно-резонансная ангиография
МРТ–магнитно-резонансная томография
МСКТА–мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
УЗАС–ультразвуковое ангиосканирование
УЗИ–ультразвуковое исследование
 
Дата разработки протокола: 2015 год.
  
Категория пациентов:
взрослые, дети.
 
Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики.
 

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по  поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные  свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может  быть вредным
 
А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.
 
 

КЛАССИФИКАЦИЯ


Клиническаяклассификация:
Классификация международного сообщества лимфологов ISL (theinternationalsocietyoflymphology).
 
Таблица №1. Классификация по стадиям заболевания [7]
 
Стадия Определение
0 (или Ia) Скрытая или суб-клиническое состояние, когда клинически отек не определяется, несмотря на имеющиеся нарушения транспорта лимфы, характеризуется незначительными изменениями в тканях соотношение жидкость / состав, а также изменениями в субъективных симптомах
1 стадия (легкая) Характеризуется наличием систематических проходящих незначительньных отеков ближе к вечерним часам, которые практически исчезают к утру или после отдыха. Отеки увеличиваются в результате интенсивных физических нагрузок или длительного пребывания в неподвижном состоянии. Клиническая картина: консистенция тестоватая, при надавливании остается ямка. Кожа не изменена, легко смещается, бледная.
2 стадия (средняя тяжесть) Характерно наличие неисчезающих отеков, которые сохраняются и после ночного отдыха. Клиническая картина отмечается разрастанием соединительной ткани, натянутостью кожи, уплотнением, плохой смещаемость, при надавливании не остается ямки, появляется болевой синдром.
3 стадия (тяжелая форма) Нарушения лимфооттока обретают необратимый характер, в пораженных тканях происходят фиброзно-кистозные изменения, развивается слоновость. Пораженная конечность теряет контуры и пропорции. Присоединяются гиперкератоз, папилломатоз, разрастание ткани в виде бесформенных бугров («подушек»), разделенных глубокими складками. Характерны повышенная потливость и гипертрихоз на больной стороне Могут развиваться сопутствующие заболевания и осложнения: деформирующий остеоартроз, контрактуры, экземы, лимфорея при повреждениях кожи (при этом отек может уменьшаться), трофические язвы, возможно развитие гнойно-септической инфекции.
 
Таблица №2. Классификация по этиологической причине.
 
Первичная лимфедема Идиопатическая или как результат нарушения развития лимфатической системы:
Аплазии / атрезии;
Гипоплазии;
Гиперплазии ;
Фиброз лимфатических узлов;
Отсутствие лимфатических сосудов, узлов.
Вторичная лимфедема Доброкачественные и злокачественные опухоли лимфатической системы.
Травмы (механические повреждения, ожоги, радиационное облучение и т.д.) с повреждением лимфатических сосудов и лимфоузлы.
Малоподвижный образ жизни пациента (в основном, у лежачих больных).
Хронические заболевания, приводящие к венозной недостаточности и лимфостазу конечностей, осложняющиеся посттромбофлебитической болезнью, чаще всего у пожилых людей.
Стафилококковые и паразитарные инфекции.
Рожистое воспаление нижних конечностей.
Ожирение.
Синдром Клиппель-Треноне.
Микрососудистые нарушения на фоне других заболеваний.

ДИАГНОСТИКА


Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
•  УЗАС.
 
 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
•         магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
•         компьютерная томография/ангиография;
•         генетическое тестирование для определения наследственных синдромов.
 
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
 
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
 
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет
 
Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы на:
·          отеки;
·          поражение кожи;
·          трофические нарушения.

Анамнез жизни:
·          наследственный и семейный анамнез;
·          хирургические вмешательства и травмы;
·          наличие онкологических заболеваний;
·          воспалительные процессы;
·          заболевания вен и артерий;
·          путешествие за рубежом;
·          иммобилизация на фоне ортопедических или неврологических процессов;
·          прием лекарственных препаратов.

Анамнез заболевания:
·               длительность заболевания;
·               время появления отека;
·               продолжительность обратимого этапа;
·               факторы приведшие к развитию процесса (беременность, выраженная нагрузка на конечность в течение ограниченного промежутка времени, незначительная травма, иногда небольшое повреждение кожных покровов (укус насекомого, царапина);
·               первоначальная локализация периферических отеков (дистальный или центральный);
·               болезненность;
·               частота инфекционных осложнений.
 
Физикальное обследование:

Осмотр:
·          локальные или распространенные отеки;
·          симметрия или асимметрия в области отека;
·          разница в длине конечностей;
·          локализация отека: дистальный, проксимальный, общий, наличие деформаций связанных с отеком;
·          наличие: варикозно-расширенных вен, телеангиоэктазий, флебэктатической короны;
·          нарушения со стороны сердечно-сосудистойсистемы: дисплазии, эупноэ, ортопноэ, тахипноэ, цианоз, бледность, синюшность, мраморность, гиперемия, блестящий, сухость, потливость, кожи;
·          клинические особенности: эритема (рожистое воспаление, грибковое поражение, эритродермия), гиперкератоз, эктазия лимфатических сосудов, лимфатические кисты, свищи лимфатических протоков, грибковые инфекции, наличие кожных складок;

Пальпация:
·          измерение объема конечностей;
·          признак Стеммера – кожу на тыле II пальца стопы невозможно собрать в складку, ткани уплотнены;
·          пальпация пульса;
·          венозное наполнение;
·          признаки флебита:
·          неврологические нарушения и дефициты;
·          ортопедические нарушения.
 
Лабораторные исследования: нет
 
Инструментальные исследования [8-10]:
•                ультразвуковое дуплексное и допплеровское исследование сосудов;
•                магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
•                компьютерная томография/ангиография;
Наличие интерстициального отека тканей, наличие блока лимфатического оттока.
 
Показания для консультации узких специалистов:
·               консультация узких специалистов при наличии показаний.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ


Дифференциальный диагноз:
Основные заболевания требующие дифференциальной диагностики с лимфедемой представлены в таблице№3.
Таблица №3. Дифференциальная диагностика отеков.
ХВН Венозный тромбоз Лимфедема (ЛЭ) «Нефротический» отек «Сердечный» отек Ортостатический отек «Суставной» отек Отек беременных
Локализация поражения Чаще двусторонняя Односторонняя Первичная ЛЭ — чаще двусторонняя; вторичная ЛЭ —чаще односторонняя Всегда двусторонняя Всегда двусторонняя Всегда двусторонняя Чаще
двусторонняя
На обеих нижних конеч­ностях
Локализация отека Нижняя треть голени, над- и окололоды­жечнаязона.стопа отекает очень редко Отек всей голени (± отек всего бедра) Характерный отек тыла стопы + отек Iолени (± отек бедра) Голень, окололоды­жечная область(± тыл стопы) Голень,
окололодыжечная область (± тыл стопы)
Нижняя треть голени, окололодыжечная область, может быть отек тыла стопы В зоне
пораженного
сустава
Нижняя треть голени
Характер отека Мягкий Отек подкожной клетчатки не выра­жен, увеличен объем мышц Мягкий вначале, плотный на поздних стадиях Мягкий Мягкий; плотным становится при длительно сущест­вующей НК Мягкий Мягкий Мягкий
Оттенок кож­ных покровов в зоне отека От обычного до цианотичного Слегка цианотичный Бледный Бледный Розоватый Бледный Обычный Бледный
Суточная динамика Преходящий (исчезает утром) Обьем конечности в остром периоде не меняется На ранних стадиях уменьшается, но не исчезает утром; на поздних стадиях динамика отсутствует Нет Нет Связан с нахождени­ем в неподвижном ортостазе. исчезает с восстановлением дви­гательной активности Нет Преходящий
Варикозное
расширение
вен
Очень часто Не характерно Не характерно Не характерно* Не характерно* Не характерно* Не характерно" Не характерно*
Трофические расстройства У 10-15 % пациентов Нет Нет Нет* Нет* Нет* Нет* Нет
Дополни­тельные критерии На момент осмотра отек существует или периодически появляется уже в течение длительного времени (недели, месяцы, годы) Отек появляется внезапно, обычно за несколько дней до обращения к врачу, нарастает в течение нескольких часов или дней При первичной ЛЭ отек появляется в возрасте до 35 лет, при вторичной ЛЭ — чаще после 40 лет Выраженные признаки основною заболевания Выраженные признаки
основною
заболевания
Всегда есть прямая связь с многочасо­вым нахождением в неподвижном орто- статическом поло­жении Выраженныйболевой синдром.
Ограничениедвижений.
«Стартовые»боли и
скованность
Возникает во второй половине беременности. Не сопровожда­ется болевым синдромом.

ЛЕЧЕНИЕ


Цели лечения:
·          увеличение качества жизни.
 
Тактика лечения:
Направлена уменьшение/стабилизацию отека пораженной конечности, симптоматическое лечение при поражении кожных покровов.
 
Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета: общая
 
Программа полной противоотечной терапии:
Полная противоотечная терапия (CompleteDecongestiveTherapy (CDT))
Компоненты CDT:
·                   мануальный лимфодренаж (MLD);
·                   компрессионная терапия(Компрессионное белье должно заменяться каждые 4-6 месяцев);
·                   комплекс упражнений;
·                   уход за кожей;
·                   обучение по уходу за болезнью, подбору и использованию компрессионного белья.
Компрессионная терапия: рекомендованы эластическими изделия низкой степени растяжения: предпочтительнее компрессионный трикотаж. Эластичные бинты при неправильном применении могут быть бесполезны или вызвать ухудшение состояния [7].
Рекомендуется назначение компрессионного белья с классом компрессии от 20 до 60 мм. рт. ст. 2-4 степени компрессии.
 
Таблица №4. Выбор класса компрессионного изделия
1 класс компрессии
18-21 мм.рт.ст
- ретикулярный варикоз, телеангиэктазии
- функциональные флебопатии, синдром "тяжелых ног"
- профилактика варикоза у беременных
2 класс компрессии
23-32 мм.рт.ст
- ХВН без трофических расстройств (2–3 классов по СЕАР), в том числе у беременных
- состояния после флебэктомии или склерооблитерации
- для профилактики тромбоза глубоких вен в группах риска, в т.ч. у оперированных больных
3 класс компрессии
34-36 мм.рт.ст
- ХВН с трофическими расстройствами (4–5 классов по СЕАР)
- острый поверхностный тромбофлебит как осложнение варикозной болезни
- тромбоз глубоких вен
- посттромбофлебитическая болезнь
- лимфовенозная недостаточность
4 класс компрессии
>46 мм.рт.ст
- Лимфедема
- Врожденные ангиодисплазии
 
Тщательная гигиена и уход за кожей (очищение, смягчающие лосьоны с низким рН) имеют первостепенное значение при всех подходах к лечению.
 
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
•      специфического лечения нет.
•      антибактериальная терапия – при наличии трофических язв, с учетом результатов посева на чувствительность к антибиотикам.
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:нет.
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:нет
 
Другие виды лечения:
Пневмокомпрессионная терапия.
Рекомендуется проведение пневмокомпрессионной терапии под давлением, в диапазоне от 30-60 мм рт.ст., в зависимости от индивидуальных особенностей. Низкое давление считается более предпочтительным, для снижения риска осложнений. Продолжительность 1 процедуры – один час. Пневмокомпрессионная терапия используется вместе с CDT (Фаза II). Для сохранения контроля над заболеванием, между процедурами рекомендуется использовать компрессионное белье.
 
Хирургическое вмешательство:нет
 
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: нет.
 
 
 Дальнейшее ведение:
·               наблюдение у ангиохирурга1 раз в год;
·               УЗАС раз в год;
 
 Индикаторы эффективности лечения.
·               уменьшение объема пораженной конечности;
·               повышение качества жизни.

ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ


Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации

Показания для экстренной госпитализации: нет.
 
Показания для плановой госпитализации: нет.

ПРОФИЛАКТИКА


Профилактические мероприятия:
Соблюдение режима питания, ограничение приема углеводов. При избыточном весе гипокалорийная диета и нормализация веса обязательны
Систематически осуществлять гигиенический уход за кожей, опасаясь любых повреждений конечности, которые могли бы быть воротами внедрения инфекции (порез, царапина, ожог, укус, ссадина, мозоль, заусенец и т. д)
Избегать по возможности инвазивных процедур (забор крови, инъекции) из больной конечности
Не допускать физических перегрузок конечностей, термических и прочих ожогов, избыточной инсоляции.
Обеспечивать приподнятое положение пораженной конечности во время ночного сна и не менее чем часовой отдых с приподнятой больной конечностью в течение дня.
Постоянно использовать компрессионный трикотаж, подобранный индивидуально.
Проводить регулярные занятия лечебной гимнастикой, рекомендованной больному в стационаре, по 10-15 минут несколько раз в день.
Посещать плавательный бассейн не менее 1 раза в неделю.

ИСТОЧНИКИ И ЛИТЕРАТУРА

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. Список использованной литературы: 1. Foldi E, et al. (2005).The Science of Lymphoedema Bandaging in Calne, S. Editor. European Wound ManagementAssociation (EWMA). Focus Document: Lymphoedema Bandaging in Practice. London: MEP Ltd, 2-4 2. Casley-Smith, J. (1995). Alterations of untreated lymphedema and its grades over time. Lymphology, 28,174-185 3. MacLaren, J. (2001). Skin changes in lymphoedema: pathophysiology and management options. Int J PalliatNurs, 7, 381-388 4. Yasuhara, H. (1996). A study of the advantages of elastic stockings for leg lymphedema. IntAngiol, 15, 272-277 5. Olszewski, W. (2010) Tissue fluid pressure and flow in the subcutaneous tissue in lymphedema-hints for manual and pneumatic compression therapy. Phlebolymphology. 17, 144-50 6. Brice, G et al (2002) Analysis of the phenotypic abnormalities in lymphoedema-distichiasis syndrome in 74 patients with FOXC2 mutations or linkage to 16q24. J Med Genet, 39, 478-483. 7. The diagnosis and treatment of Peripheral lymphedema: 2013 consensus document of the international society of lymphology. 8. Astrom K et al.(2001) Imaging of primary, secondary and mixed forms of lymphedema. ActaRadiol. 42 409-416 9. Deltombe T et al. (2007) Reliability and limits of agreement of circumferential, water displacement and optoelectricvolumetry in the measurement of upper limb lymphedema. Lymphology 40, 26-34 10. Szuba, A et al (2003) Diagnosis and treatment of concomitant venous obstruction in patients with secondary lymphedema. J VascInterventRadiol. 13,799-803

ИНФОРМАЦИЯ


Список разработчиков протокола:

1) Коспанов Нурсултан Айдарханович – кандидат медицинских наук, АО  «Научный Национальный Центр Хирургии имени А.Н.Сызганова», заведующий отделом ангиохирургии, главный внештатный ангиохирург МЗ  и СР РК.
2) Сейдалин Назар Каримович - кандидат медицинских наук, АО “Nazarbayevuniversity”, консультант.
3) Азимбаев Галимжан Сайдулаевич – докторант PhD, АО  «Научный Национальный Центр Хирургии имени А.Н.Сызганова», ангиохирург отделения рентгенхирургии.
4) Юхневич Екатерина Александровна – магистр медицинских наук, докторант PhD, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», врач клинический фармаколог, ассистент кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины.
 
Конфликт интересов: отсутствует.
 
Рецензенты:
Конысов Марат Нурышевич – доктор медицинских наук, КГП на ПХВ «Атырауская городская больница", главный врач.
 
Условия пересмотра протокола:пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Клинические протоколы диагностики и лечения являются собственностью Министерства Здравоохранения РК http://www.rcrz.kz