Добро пожаловать! Войти или зарегистрироваться

Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей. Клинический протокол, 2015 г

Доброкачественная внутричерепная гипертензия – полиэтиологический симптомокомплекс, обусловленный повышением внутричерепного давления в отсутствие признаков объемного образования или гидроцефалии
Рекомендовано

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «30» ноября 2015 года

Протокол №18



Доброкачественная внутричерепная гипертензия – полиэтиологический симптомокомплекс, обусловленный повышением внутричерепного давления в отсутствие признаков объемного образования или гидроцефалии [1,2].

 
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:



Название протокола: Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей.

Код протокола:



Код МКБ-10:

G 93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертензия



Сокращения, используемые в протоколе:

AЛаT – аланинаминотрансфераза

AСаT – аспартатаминотрансфераза

ВСК – время свертывания крови

ВЧГ – внутричерепная гипертензия

ДЗН – диск зрительного нерва

ЗПМР – задержка психомоторного развития

ИРТ – иглорефлексотерапия

ИФА – иммуноферментный анализ

КТ – компьютерная томография

ЛФК – лечебная физкультура

МРТ – магнитно-резонансная томография

НСГ – нейросонография

ОАК – общий анализ крови

ОАМ – общий анализ мочи

ПМСП – первичная медико-санитарная помощь

УЗИ – ультразвуковое исследование

УЗДГ – ультразвуковая допплерография

ЧМН – черепно-мозговые нервы

ЩЖ – щитовидная железа

ЭЭГ – электроэнцефалография

ЭЭГ видеомониторинг – видеомониторинг электроэнцефалограммы

 
Дата разработки протокола: 2014 год.

Дата пересмотра протокола: 2015 год.



Категория пациентов: дети.



Пользователи протокола: детский невропатолог, педиатр и врач общей практики, врачи скорой и неотложной помощи.



Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.

Шкала уровня доказательности:























А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки.
С
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+).

Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.




КЛАССИФИКАЦИЯ


Клиническая классификация:


Классификация по этиологическим факторам [1,2,3.]





















































Доброкачественная (вторичная) внутричерепная гипертензия
Эндокринные и метаболические нарушения
- ожирение

- болезнь Аддисона

- акромегалия

- гиперпаратиреоидизм

- диабетический кетоацидоз

- беременность

- эклампсия

- менархе

- менструальные дисфункции
Острые вирусные и бактериальные инфекции - раздражение мозговых оболочек головного и спинного мозга (менингизм)
Последствие острых нейроинфекций - вирусные менингиты и энцефалиты
Последствие нарушений мозгового кровообращения
- внутричерепной тромбоз венозных синусов

- субарахноидальное кровоизлияние
Последствие черепно-мозговой травмы - сотрясение головного мозга
Последствие патологии перинатального периода - церебральная гипоксия-ишемия 1-2 ст.

Заболевания крови

- анемия

- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

- лейкозы

- гемофилия
Коллагенозы
- системная красная волчанка

- саркоидоз
Прием лекарственных препаратов
- длительная кортикостероидная терапия или ее отмена

- пероральные контрацептивы

- витамин А

- тетрациклин

- налидиксоновая кислота

- амиодарон

- нитрофурантоин

- карбонат лития
Отравление тяжелыми металлами
- свинец

- мышьяк
Доброкачественная (идиопатическая) гипертензия

Этиология остается неизвестной
- семейная макрокрания





ДИАГНОСТИКА


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

 
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий



Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

- ОАК (6 параметров);

- НСГ (для детей 1-го года жизни);

- МРТ/КТ головного мозга;

- офтальмоскопия.



Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

- биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, определение общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы;

- определение глюкозы в сыворотке;

- электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);

- ЭЭГ;

- УЗДГ сосудов головы;

- УЗИ гепатобилиопанкреатической области.



Минимальный перечень обследований, необходимый для плановой госпитализации: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

 
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

При экстренной госпитализации:

- ОАК (6 параметров);

- определение ВСК;

- ОАМ;

- биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы, щелочной фосфатазы, общего белка, С-реактивного белка, общей альфа-амилазы, общего холестерина, триглицеридов;

- определение газов и электролитов с добавочными тестами (лактат, глюкоза, карбоксигемоглобин);

- коагулология (определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови, фибриногена в плазме, фибринолитической активности плазмы крови, проведение реакции адгезии и агрегации тромбоцитов (ГАТ), исследование толерантности плазмы к гепарину, определение активности антиплазмина в плазме, определение времени кровотечения, определение тромбинового времени (ТВ) в плазме крови, определение растворимых комплексов фибриномономеров (РФМК), определение фактора VIII в плазме, определение фактора XI в плазме);

- НСГ (для детей 1-го года жизни);

- МРТ/КТ головного мозга;

- электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);

- УЗИ гепатобилиопанкреатической области;

- офтальмоскопия.



При плановой госпитализации:

- не нуждается в плановой госпитализации.

 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

При экстренной госпитализации:

- люмбальная пункция;

- исследование спинномозговой жидкости;

- ЭЭГ;

- ЭЭГ-видеомониторинг;

- УЗДГ сосудов головы;

- определение гормонов ЩЖ, коры надпочечников, половых гормонов в сыворотке крови ИФА-методом.



При плановой госпитализации:

- в плановой госпитализации не нуждается.



Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:

- сбор жалоб и анамнеза;

- физикальное обследование;

- определение глюкозы в сыворотке крови экспресс-методом.



Диагностические критерии:

- симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва;

- при люмбальной пункции – определяется повышение внутричерепного давления выше 200 мм. вод. ст.;

- отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением пареза VI пары черепно-мозговых нервов);

- отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного мозга по данным МРТ/КТ, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости;

- несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.

 
Жалобы и анамнез

Физикальное обследование






















Жалобы и анамнез
Данные физикального обследования
пациенты - дети первого года жизни

- увеличение размеров головы

- беспокойное поведение, повышенная возбудимость

- срыгивания - не связанные с приемом пищи, преимущественно в утренние часы

- нарушение сна – поверхностный сон, трудности засыпания

- метеозависимость – повышенная сонливость или беспокойство

- ежемесячный прирост окружности головы в первом полугодии более чем на 1 см (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных

- расхождение черепных швов

- напряжение большого родничка

- симптом Грефе при вестибулярной стимуляции

- избыточная двигательная активность

- оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных)
пациенты – дети старшего возраста

- головная боль – частая, диффузная, различной интенсивности, преимущественно в утренние часы, усиливающаяся при кашле, чихании, вестибулярной стимуляции

- тошнота – не связана с приемом пищи

- рвота – не связана с приемом пищи, на высоте головной боли, приносит некоторое облегчение

- головокружение

- нарушение зрения – затуманивание, двоение в глазах, выпадение участков зрения

- повышенная раздражительность

- нарушение сна

- метеозависимость

- снижение памяти, внимания

- односторонний или двусторонний парез VI пары ЧМН – диплопия

- выпадение полей зрения, чаще центрального - центральные скотомы

- гиперестезия – тактильная, слуховая, зрительная

- оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных)

- психоэмоциональная лабильность

- неустойчивость в позе Ромберга

- вегетативная дисфункция – брадикардия, краниальная гипертермия, гиперсаливация
 
Лабораторные исследования:

При идиопатической внутричерепной гипертензии:

- общеклинические анализы: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови – показатели в пределах нормы;

- электролитный и газовый состав крови: показатели в пределах нормы;

- ликворология: качественные и количественные показатели в пределах нормы.



При вторичной внутричерепной гипертензии:

- показатели лабораторных исследований соответствуют основному заболеванию, например, при железодефицитной анемии – снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, цветного показателя; при метаболическом синдроме – повышение уровня триглицеридов, холестерина, глюкозы; после перенесенной вирусной инфекции – лимфоцитоз, моноцитоз;

- ликворология: качественные и количественные показатели в пределах нормы.



Инструментальные исследования




























Методы инструментальной диагностики
Результаты, подтверждающие наличие доброкачественной ВЧГ
Нейрорадиологические исследования - МРТ/КТ
- размеры желудочков уменьшены, незначительно увеличены или нормальные

- объем субарахноидального пространства нормальный или умеренно расширен (у детей раннего возраста)

- мозговые борозды и извилины симметричные, могут быть расширенные, но не уплощенные

- пустое (или частично пустое) турецкое седло

- уплощение заднего полюса склеры, увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва, расширение периневрального субарахноидального пространства, вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва

- отсутствие объемного образования, расширения и деформации желудочковой системы, кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга
Ультразвуковые исследования - НСГ
- нормальные показатели вентрикулометрии или незначительная вентрикулодилатация (динамическое измерение диаметра III желудочка является более информативным, чем измерение боковых желудочков)

- умеренное расширение межполушарной щели и субарахноидального пространства

- мозговые борозды и извилины симметричные, могут быть расширенные, но не уплощенные

- отсутствие объемного образования, вентрикуломегалии (асимметричной, атрофической), кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга
Офтальмологические исследования – офтальмоскопия, периметрия
- ангиопатия сетчатки

- застойные диски зрительного нерва

- сужение полей зрения
Ультразвуковые исследования - УЗДГ сосудов головы
- увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости

- увеличению пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга
Люмбальная пункция
- повышение ликворного давления (250-500 ммм. вод. ст)


 
Показания для консультации узких специалистов:

- консультация невропатолога – оценка, коррекция и мониторинг неврологических нарушений;

- консультация нейрохирурга – для проведения дифференциальной диагностики, при неэффективности консервативной терапии решение вопроса о возможном хирургическом вмешательстве;

- консультация офтальмолога – для диагностики и коррекции патологии зрения и профилактики осложнений, для проведения дифференциальной диагностики;

- консультация эндокринолога – для диагностики и коррекции эндокринных и метаболических нарушений, профилактика их осложнений;

- консультация гастроэнтеролога – для проведения дифференциальной диагностики;

- консультация кардиолога – для проведения дифференциальной диагностики;

- консультация логопеда – для диагностики и коррекции речевых нарушений;

- консультация психолога – для диагностики, коррекции и профилактики психопатологических состояний;

- консультация физиотерапевта – для определения показаний/противопоказаний, вида и объема физиотерапии, включая ЛФК, ИРТ.






ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ


Дифференциальный диагноз:


































Диагностические критерии
Доброкачественная ВЧГ Опухоль ГМ Гидроцефалия
МРТ/КТ отсутствие органических изменений объемное образование супра- или субтенториальной локализации пороки развития, атрофические/субатрофические изменения, глиоз, кисты, кальцинаты
Состояние желудочковой системы размеры желудочков мозга уменьшены, незначительно увеличены или нормальные в зависимости от локализации возможно смещение срединных структур мозга с развитием обструкции желудочковой системы деформация, растяжение желудочков мозга, возможно – обструкция ликворных путей
Ликворология/ликворное давление нормальный состав ликвора, давление повышено белково-клеточная диссоциация, давление нормальное или повышенное нормальный состав ликвора или умеренное снижение уровня белка, давление нормальное или повышенное
Неврологический статус/характер течения общемозговая симптоматика, редко очаговая симптоматика - парез VI ЧМН/стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации общемозговая симптоматика, очаговая симптоматика/ прогредиентно-прогрессирующее течение очаговая симптоматика, эпилептический синдром, ЗПМР, ДЦП/ стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации







ЛЕЧЕНИЕ


Цели лечения
- стабилизация общего состояния;

- профилактика осложнений.



Тактика лечения



Немедикаментозное лечение:

- охранительный режим;

- диета с ограничением соли и жидкости;

- физиолечение, массаж, ЛФК;

- психолого-педагогическая коррекция.



Медикаментозное лечение:

- дегидратационная терапия – с целью борьбы с отеком мозга (диуретики осмотические и петлевые: маннитол, фуросемид, ацетазоламид);

- седативная терапия (магния сульфат);

- ноотропная терапия (аминофенил масляная кислота);

- симптоматическое лечение (по рекомендациям узких специалистов).



Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном этапе:

 





















Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100%

Фармакологические

группы/МНН
Суточные дозы Форма выпуска
пиридоксин 25 – 50 мг раствор для инъекций 5% - 50мг/мл
тиамин 25 – 50 мг раствор для инъекций 5% - 50мг/мл



Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном этапе:

 


























Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100%

Фармакологические

группы/МНН
Суточные дозы Форма выпуска
магния сульфат 25 – 50 мг раствор для инъекций 25% - 250 мг/мл
фуросемид 1-2 мг/кг раствор для инъекций 1% - 10 мг/мл

 
маннитол 0,25-0,5 г/кг (250-500 мг/кг) раствор для инфузий 10%, 15%
 


Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:

 





















Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100%

Фармакологические

группы/МНН
Суточные дозы Форма выпуска
магния сульфат 25 – 50 мг раствор для инъекций 25% - 250 мг/мл
фуросемид 1-2 мг/кг раствор для инъекций 1% 

 
Другие виды лечения: не проводятся.



Хирургическое вмешательство:

Нейрохирургическое, офтальмохирургическое вмешательство возможно при неэффективности адекватного консервативного лечения, отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения, стойкости клинической симптоматики, усугублении тяжести течения и развитии осложнений.



Профилактические мероприятия



Факторы риска:

- патологические состояния в системе мать-плацента-плод в периоде беременности, родов и неонатальном периоде;

- часто болеющие дети;

- гиподинамия;

- зрительная, психо-эмоциональная нагрузка;

- несбалансированное питание;

- несоблюдение санитарно-эпидемиологического режима.



Профилактика на уровне ПМСП:

- проведение своевременной диспансеризации и обеспечение качественной медицинской помощью детей из групп риска;

- профилактика вирусных инфекций, анемии, ожирения, травматизма;



Дальнейшее ведение:

Диспансеризация, кратность посещения специалистов:

- детский невропатолог – дети 1-го года жизни: в 1,2,3,6,9,12 мес.; дети старше 1 года: 4 раза в год;

- педиатр – 4 раза в год;

- врач общей практики – 4 раза в год;

- офтальмолог – 2 раза в год;

- нейрохирург – 2 раза в год.

Первичная реабилитация на амбулаторном уровне - дети 1-го года жизни: 2 раза в год; дети старшего возраста – 1-2 раза в год.

 
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:

- купирование общемозговой симптоматики: головной боли, головокружения, тошноты, рвоты – неврологический осмотр в зависимости от тяжести состояния 1-2 раза в день (стационарное лечение), 2 раза в неделю (амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение;

- купирование очаговой симптоматики - неврологический осмотр в зависимости от тяжести состояния 1-2 раза в день (стационарное лечение), 2 раза в неделю (амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение;

- уменьшение выраженности отека ДЗН, отсутствие осложнений: атрофии зрительного нерва – офтальмологическое обследование 2 раза: первичное и в динамике (стационарное, амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение.






ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ


Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации


Показания для плановой госпитализации:

- в плановой госпитализации не нуждается.



Показания для экстренной госпитализации:

- нарушение сознания.






ИСТОЧНИКИ И ЛИТЕРАТУРА



  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015 < >1. Бадалян Л.О. Детская неврология. М.: МеДпресс-информ. - 2006.607 с. 2. Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. - 544 с. 3. Петрухин А. С. Неврология детского возраста / под ред. А. С. Петрухин. – М: Медицина, 2004. – 784 с. 4. Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии. Практическое руководство. Москва, 2000. – 301 с. 5. Шабалов Н.П., Скоромец А.А., Шумилина А.П. Ноотропные и нейропротекторные препараты в детской неврологической практике // Вестник Российской Военно-медицинской академии. – 2001.- Т. 5 - № 1. – С. 24-29 6. Нейрофармакология: основные лекарственные препараты и их возрастные дозы. Пособие для врачей. Санкт-Петербург. - 2005 г. 7. Alvares LA, Maytal J, Shinnar S. Idiopathic external hydrocephalus: natural history and relationship to benigh familial hydrocephalus. Pediatrics, 1986, 77:901-907/ 8. Person EK, Anderson S, Wiklund LM, Uvebrant P. Hydrocephalus in children born in 1999-2002: epidemiology, outcome and ophthalmological findings. Child’s Nervous System, 2007, 23:1111-1118. 9. Wright CM, Inskip H, Godfrey K et al. Monitoring head size and growth using the new UK-WHO growth standard. Archives of Disease in Childhood, 2011, 96:386-388.





ИНФОРМАЦИЯ


III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА


Список разработчиков протокола:

1) Мырзалиева Бахыткуль Джусупжановна – АО «Казахстанский Медицинский Университет Непрерывного Образования», ассистент кафедры детской неврологии с курсом медицинской генетики, детский невропатолог первой квалификационной категории.

2) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии», клинический фармаколог.



Конфликт интересов: отсутствуют.



Рецензенты:

Джаксыбаева Алтыншаш Хайруллаевна – доктор медицинских наук, АО «Национальный научный центр материнства и детства», директор по стратегическому развитию, главный внештатный детский невропатолог МЗСР РК.



Условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.


Клинические протоколы диагностики и лечения являются собственностью Министерства Здравоохранения РК http://www.rcrz.kz