Добро пожаловать! Войти или зарегистрироваться

Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей. Клинический протокол, 2015 г

Доброкачественная внутричерепная гипертензия – полиэтиологический симптомокомплекс, обусловленный повышением внутричерепного давления в отсутствие признаков объемного образования или гидроцефалии
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол №18

Доброкачественная внутричерепная гипертензия – полиэтиологический симптомокомплекс, обусловленный повышением внутричерепного давления в отсутствие признаков объемного образования или гидроцефалии [1,2].
 
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название протокола: Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей.
Код протокола:

Код МКБ-10:
G 93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертензия

Сокращения, используемые в протоколе:
AЛаT – аланинаминотрансфераза
AСаT – аспартатаминотрансфераза
ВСК – время свертывания крови
ВЧГ – внутричерепная гипертензия
ДЗН – диск зрительного нерва
ЗПМР – задержка психомоторного развития
ИРТ – иглорефлексотерапия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
ЛФК – лечебная физкультура
МРТ – магнитно-резонансная томография
НСГ – нейросонография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ПМСП – первичная медико-санитарная помощь
УЗИ – ультразвуковое исследование
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
ЧМН – черепно-мозговые нервы
ЩЖ – щитовидная железа
ЭЭГ – электроэнцефалография
ЭЭГ видеомониторинг – видеомониторинг электроэнцефалограммы
 
Дата разработки протокола: 2014 год.
Дата пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: детский невропатолог, педиатр и врач общей практики, врачи скорой и неотложной помощи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки.
С
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+).
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Клиническая классификация:

Классификация по этиологическим факторам [1,2,3.]
Доброкачественная (вторичная) внутричерепная гипертензия
Эндокринные и метаболические нарушения
- ожирение
- болезнь Аддисона
- акромегалия
- гиперпаратиреоидизм
- диабетический кетоацидоз
- беременность
- эклампсия
- менархе
- менструальные дисфункции
Острые вирусные и бактериальные инфекции - раздражение мозговых оболочек головного и спинного мозга (менингизм)
Последствие острых нейроинфекций - вирусные менингиты и энцефалиты
Последствие нарушений мозгового кровообращения
- внутричерепной тромбоз венозных синусов
- субарахноидальное кровоизлияние
Последствие черепно-мозговой травмы - сотрясение головного мозга
Последствие патологии перинатального периода - церебральная гипоксия-ишемия 1-2 ст.
Заболевания крови
- анемия
- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- лейкозы
- гемофилия
Коллагенозы
- системная красная волчанка
- саркоидоз
Прием лекарственных препаратов
- длительная кортикостероидная терапия или ее отмена
- пероральные контрацептивы
- витамин А
- тетрациклин
- налидиксоновая кислота
- амиодарон
- нитрофурантоин
- карбонат лития
Отравление тяжелыми металлами
- свинец
- мышьяк
Доброкачественная (идиопатическая) гипертензия
Этиология остается неизвестной
- семейная макрокрания

ДИАГНОСТИКА

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
 
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
- ОАК (6 параметров);
- НСГ (для детей 1-го года жизни);
- МРТ/КТ головного мозга;
- офтальмоскопия.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
- биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, определение общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы;
- определение глюкозы в сыворотке;
- электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
- ЭЭГ;
- УЗДГ сосудов головы;
- УЗИ гепатобилиопанкреатической области.

Минимальный перечень обследований, необходимый для плановой госпитализации: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
 
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
При экстренной госпитализации:
- ОАК (6 параметров);
- определение ВСК;
- ОАМ;
- биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы, щелочной фосфатазы, общего белка, С-реактивного белка, общей альфа-амилазы, общего холестерина, триглицеридов;
- определение газов и электролитов с добавочными тестами (лактат, глюкоза, карбоксигемоглобин);
- коагулология (определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови, фибриногена в плазме, фибринолитической активности плазмы крови, проведение реакции адгезии и агрегации тромбоцитов (ГАТ), исследование толерантности плазмы к гепарину, определение активности антиплазмина в плазме, определение времени кровотечения, определение тромбинового времени (ТВ) в плазме крови, определение растворимых комплексов фибриномономеров (РФМК), определение фактора VIII в плазме, определение фактора XI в плазме);
- НСГ (для детей 1-го года жизни);
- МРТ/КТ головного мозга;
- электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
- УЗИ гепатобилиопанкреатической области;
- офтальмоскопия.

При плановой госпитализации:
- не нуждается в плановой госпитализации.
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
При экстренной госпитализации:
- люмбальная пункция;
- исследование спинномозговой жидкости;
- ЭЭГ;
- ЭЭГ-видеомониторинг;
- УЗДГ сосудов головы;
- определение гормонов ЩЖ, коры надпочечников, половых гормонов в сыворотке крови ИФА-методом.

При плановой госпитализации:
- в плановой госпитализации не нуждается.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
- сбор жалоб и анамнеза;
- физикальное обследование;
- определение глюкозы в сыворотке крови экспресс-методом.

Диагностические критерии:
- симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва;
- при люмбальной пункции – определяется повышение внутричерепного давления выше 200 мм. вод. ст.;
- отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением пареза VI пары черепно-мозговых нервов);
- отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного мозга по данным МРТ/КТ, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости;
- несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.
 
Жалобы и анамнез
Физикальное обследование
Жалобы и анамнез
Данные физикального обследования
пациенты - дети первого года жизни
- увеличение размеров головы
- беспокойное поведение, повышенная возбудимость
- срыгивания - не связанные с приемом пищи, преимущественно в утренние часы
- нарушение сна – поверхностный сон, трудности засыпания
- метеозависимость – повышенная сонливость или беспокойство
- ежемесячный прирост окружности головы в первом полугодии более чем на 1 см (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных
- расхождение черепных швов
- напряжение большого родничка
- симптом Грефе при вестибулярной стимуляции
- избыточная двигательная активность
- оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных)
пациенты – дети старшего возраста
- головная боль – частая, диффузная, различной интенсивности, преимущественно в утренние часы, усиливающаяся при кашле, чихании, вестибулярной стимуляции
- тошнота – не связана с приемом пищи
- рвота – не связана с приемом пищи, на высоте головной боли, приносит некоторое облегчение
- головокружение
- нарушение зрения – затуманивание, двоение в глазах, выпадение участков зрения
- повышенная раздражительность
- нарушение сна
- метеозависимость
- снижение памяти, внимания
- односторонний или двусторонний парез VI пары ЧМН – диплопия
- выпадение полей зрения, чаще центрального - центральные скотомы
- гиперестезия – тактильная, слуховая, зрительная
- оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных)
- психоэмоциональная лабильность
- неустойчивость в позе Ромберга
- вегетативная дисфункция – брадикардия, краниальная гипертермия, гиперсаливация
 
Лабораторные исследования:
При идиопатической внутричерепной гипертензии:
- общеклинические анализы: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови – показатели в пределах нормы;
- электролитный и газовый состав крови: показатели в пределах нормы;
- ликворология: качественные и количественные показатели в пределах нормы.

При вторичной внутричерепной гипертензии:
- показатели лабораторных исследований соответствуют основному заболеванию, например, при железодефицитной анемии – снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, цветного показателя; при метаболическом синдроме – повышение уровня триглицеридов, холестерина, глюкозы; после перенесенной вирусной инфекции – лимфоцитоз, моноцитоз;
- ликворология: качественные и количественные показатели в пределах нормы.

Инструментальные исследования
Методы инструментальной диагностики
Результаты, подтверждающие наличие доброкачественной ВЧГ
Нейрорадиологические исследования - МРТ/КТ
- размеры желудочков уменьшены, незначительно увеличены или нормальные
- объем субарахноидального пространства нормальный или умеренно расширен (у детей раннего возраста)
- мозговые борозды и извилины симметричные, могут быть расширенные, но не уплощенные
- пустое (или частично пустое) турецкое седло
- уплощение заднего полюса склеры, увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва, расширение периневрального субарахноидального пространства, вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва
- отсутствие объемного образования, расширения и деформации желудочковой системы, кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга
Ультразвуковые исследования - НСГ
- нормальные показатели вентрикулометрии или незначительная вентрикулодилатация (динамическое измерение диаметра III желудочка является более информативным, чем измерение боковых желудочков)
- умеренное расширение межполушарной щели и субарахноидального пространства
- мозговые борозды и извилины симметричные, могут быть расширенные, но не уплощенные
- отсутствие объемного образования, вентрикуломегалии (асимметричной, атрофической), кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга
Офтальмологические исследования – офтальмоскопия, периметрия
- ангиопатия сетчатки
- застойные диски зрительного нерва
- сужение полей зрения
Ультразвуковые исследования - УЗДГ сосудов головы
- увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости
- увеличению пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга
Люмбальная пункция
- повышение ликворного давления (250-500 ммм. вод. ст)
 
Показания для консультации узких специалистов:
- консультация невропатолога – оценка, коррекция и мониторинг неврологических нарушений;
- консультация нейрохирурга – для проведения дифференциальной диагностики, при неэффективности консервативной терапии решение вопроса о возможном хирургическом вмешательстве;
- консультация офтальмолога – для диагностики и коррекции патологии зрения и профилактики осложнений, для проведения дифференциальной диагностики;
- консультация эндокринолога – для диагностики и коррекции эндокринных и метаболических нарушений, профилактика их осложнений;
- консультация гастроэнтеролога – для проведения дифференциальной диагностики;
- консультация кардиолога – для проведения дифференциальной диагностики;
- консультация логопеда – для диагностики и коррекции речевых нарушений;
- консультация психолога – для диагностики, коррекции и профилактики психопатологических состояний;
- консультация физиотерапевта – для определения показаний/противопоказаний, вида и объема физиотерапии, включая ЛФК, ИРТ.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз:
Диагностические критерии
Доброкачественная ВЧГ Опухоль ГМ Гидроцефалия
МРТ/КТ отсутствие органических изменений объемное образование супра- или субтенториальной локализации пороки развития, атрофические/субатрофические изменения, глиоз, кисты, кальцинаты
Состояние желудочковой системы размеры желудочков мозга уменьшены, незначительно увеличены или нормальные в зависимости от локализации возможно смещение срединных структур мозга с развитием обструкции желудочковой системы деформация, растяжение желудочков мозга, возможно – обструкция ликворных путей
Ликворология/ликворное давление нормальный состав ликвора, давление повышено белково-клеточная диссоциация, давление нормальное или повышенное нормальный состав ликвора или умеренное снижение уровня белка, давление нормальное или повышенное
Неврологический статус/характер течения общемозговая симптоматика, редко очаговая симптоматика - парез VI ЧМН/стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации общемозговая симптоматика, очаговая симптоматика/ прогредиентно-прогрессирующее течение очаговая симптоматика, эпилептический синдром, ЗПМР, ДЦП/ стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения
- стабилизация общего состояния;
- профилактика осложнений.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
- охранительный режим;
- диета с ограничением соли и жидкости;
- физиолечение, массаж, ЛФК;
- психолого-педагогическая коррекция.

Медикаментозное лечение:
- дегидратационная терапия – с целью борьбы с отеком мозга (диуретики осмотические и петлевые: маннитол, фуросемид, ацетазоламид);
- седативная терапия (магния сульфат);
- ноотропная терапия (аминофенил масляная кислота);
- симптоматическое лечение (по рекомендациям узких специалистов).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном этапе:
 
Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100%
Фармакологические
группы/МНН
Суточные дозы Форма выпуска
пиридоксин 25 – 50 мг раствор для инъекций 5% - 50мг/мл
тиамин 25 – 50 мг раствор для инъекций 5% - 50мг/мл

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном этапе:
 
Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100%
Фармакологические
группы/МНН
Суточные дозы Форма выпуска
магния сульфат 25 – 50 мг раствор для инъекций 25% - 250 мг/мл
фуросемид 1-2 мг/кг раствор для инъекций 1% - 10 мг/мл
 
маннитол 0,25-0,5 г/кг (250-500 мг/кг) раствор для инфузий 10%, 15%
 

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:
 
Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100%
Фармакологические
группы/МНН
Суточные дозы Форма выпуска
магния сульфат 25 – 50 мг раствор для инъекций 25% - 250 мг/мл
фуросемид 1-2 мг/кг раствор для инъекций 1% 
 
Другие виды лечения: не проводятся.

Хирургическое вмешательство:
Нейрохирургическое, офтальмохирургическое вмешательство возможно при неэффективности адекватного консервативного лечения, отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения, стойкости клинической симптоматики, усугублении тяжести течения и развитии осложнений.

Профилактические мероприятия

Факторы риска:
- патологические состояния в системе мать-плацента-плод в периоде беременности, родов и неонатальном периоде;
- часто болеющие дети;
- гиподинамия;
- зрительная, психо-эмоциональная нагрузка;
- несбалансированное питание;
- несоблюдение санитарно-эпидемиологического режима.

Профилактика на уровне ПМСП:
- проведение своевременной диспансеризации и обеспечение качественной медицинской помощью детей из групп риска;
- профилактика вирусных инфекций, анемии, ожирения, травматизма;

Дальнейшее ведение:
Диспансеризация, кратность посещения специалистов:
- детский невропатолог – дети 1-го года жизни: в 1,2,3,6,9,12 мес.; дети старше 1 года: 4 раза в год;
- педиатр – 4 раза в год;
- врач общей практики – 4 раза в год;
- офтальмолог – 2 раза в год;
- нейрохирург – 2 раза в год.
Первичная реабилитация на амбулаторном уровне - дети 1-го года жизни: 2 раза в год; дети старшего возраста – 1-2 раза в год.
 
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
- купирование общемозговой симптоматики: головной боли, головокружения, тошноты, рвоты – неврологический осмотр в зависимости от тяжести состояния 1-2 раза в день (стационарное лечение), 2 раза в неделю (амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение;
- купирование очаговой симптоматики - неврологический осмотр в зависимости от тяжести состояния 1-2 раза в день (стационарное лечение), 2 раза в неделю (амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение;
- уменьшение выраженности отека ДЗН, отсутствие осложнений: атрофии зрительного нерва – офтальмологическое обследование 2 раза: первичное и в динамике (стационарное, амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение.

ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации

Показания для плановой госпитализации:
- в плановой госпитализации не нуждается.

Показания для экстренной госпитализации:
- нарушение сознания.

ИСТОЧНИКИ И ЛИТЕРАТУРА

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015 < >1. Бадалян Л.О. Детская неврология. М.: МеДпресс-информ. - 2006.607 с. 2. Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. - 544 с. 3. Петрухин А. С. Неврология детского возраста / под ред. А. С. Петрухин. – М: Медицина, 2004. – 784 с. 4. Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии. Практическое руководство. Москва, 2000. – 301 с. 5. Шабалов Н.П., Скоромец А.А., Шумилина А.П. Ноотропные и нейропротекторные препараты в детской неврологической практике // Вестник Российской Военно-медицинской академии. – 2001.- Т. 5 - № 1. – С. 24-29 6. Нейрофармакология: основные лекарственные препараты и их возрастные дозы. Пособие для врачей. Санкт-Петербург. - 2005 г. 7. Alvares LA, Maytal J, Shinnar S. Idiopathic external hydrocephalus: natural history and relationship to benigh familial hydrocephalus. Pediatrics, 1986, 77:901-907/ 8. Person EK, Anderson S, Wiklund LM, Uvebrant P. Hydrocephalus in children born in 1999-2002: epidemiology, outcome and ophthalmological findings. Child’s Nervous System, 2007, 23:1111-1118. 9. Wright CM, Inskip H, Godfrey K et al. Monitoring head size and growth using the new UK-WHO growth standard. Archives of Disease in Childhood, 2011, 96:386-388.

ИНФОРМАЦИЯ

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:
1) Мырзалиева Бахыткуль Джусупжановна – АО «Казахстанский Медицинский Университет Непрерывного Образования», ассистент кафедры детской неврологии с курсом медицинской генетики, детский невропатолог первой квалификационной категории.
2) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии», клинический фармаколог.

Конфликт интересов: отсутствуют.

Рецензенты:
Джаксыбаева Алтыншаш Хайруллаевна – доктор медицинских наук, АО «Национальный научный центр материнства и детства», директор по стратегическому развитию, главный внештатный детский невропатолог МЗСР РК.

Условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.
Клинические протоколы диагностики и лечения являются собственностью Министерства Здравоохранения РК http://www.rcrz.kz