Добро пожаловать! Войти или зарегистрироваться

Рассеянный склероз. Клинический протокол, 2015 г

Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое, прогрессирующее, дизиммунно – нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, поражающее, в основном, лиц молодого возраста и почти с неизбежностью приводящее, на определенной стадии своего развития, к инвалидизации.
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «30» сентября 2015 года
Протокол № 10

Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое, прогрессирующее, дизиммунно – нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, поражающее, в основном, лиц молодого возраста и почти с неизбежностью приводящее, на определенной стадии своего развития, к инвалидизации [2-7].
 
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Рассеянный склероз
Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
G 35- Рассеянный склероз

Сокращения, используемые в протоколе:
РС – рассеянный склероз
РРРС – рецидивирующий-ремитирующий рассеянный склероз
ВПРС – вторично-прогрессирующий рассеянный склероз
ППРС – первично-прогрессирующий рассеянный склероз
КИС – клинико-изолированный синдром
АФС – антифосфолипидный синдром
ГЭБ – гематоэнцефалический барьер
ПИТРС – препараты, изменяющие течение рассеянного склероза
ПМЛ – прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
EDSS – шкала оценки степени инвалидизации
FS – балльная шкала функциональных систем
ЦНС – центральная нервная система
ЦСЖ – цереброспинальная жидкость
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
АСТ – аланинаминотрансфераза
АЛТ – аспартатаминотрансфераза
РФ – ревматоидный фактор
ANA – антинуклеарные антитела
СРБ – С - реактивный белок
ANCA – антинуклеарные цитотоксические антитела
ЦМВ – цитомегаловирус
ИФА – иммуноферментный анализ
ЭКГ – электрокардиограмма
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые пациенты с рассеянным склерозом.

Пользователи протокола: невропатологи, терапевты, врачи общей практики.
 
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны;
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения;
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия;
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны;
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным.
 
А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.

КЛАССИФИКАЦИЯ

 
Клиническая классификация [2-7]

Клинические формы РС выделяют на основе типа течения заболевания:
• рецидивирующий-ремитирующий рассеянный склероз (РРРС);
• вторично-прогрессирующий (ВПРС);
• первично-прогрессирующий (ППРС);
• клинико-изолированный синдром (КИС).

После принятия новых критериев Макдональда 2010 г. стало возможным использование термина - «возможный РС», когда риск РС достаточно высок, а имеющихся клинических данных недостаточно [5].
 
Допустимые категории диагноза:
• РС - «достоверный»;
• РС - «вероятный»;
• РС - «возможный».

Расширенная шкала оценки степени инвалидизации (EDSS) Куртцке является наиболее распространенным стандартизированным и утвержденным инструментом для измерения прогрессирования заболевания. Для расчета EDSS (изменение неврологического статуса) требуется провести объективную оценку индекса ходьбы, которая укажет, способен ли пациент пройти расстояние 100-500 метров без посторонней помощи (20-100 метров при использовании посторонней помощи) и т.д. Для оценки степени выраженности неврологических нарушений используется балльная шкала функциональных систем (FS), представленная в таблице 1(смотрите: приложение 1) [5,16].

Для оценки степени инвалидизации используется расширенная бальная шкала инвалидизации (Expanded Disability Status Scale - EDSS), представленная в таблице 2 (см приложение 2)[5,16].

ДИАГНОСТИКА


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
 
Перечень основных (обязательных) диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• ОАК;
• ОАМ;
• ЭКГ;
• рентгенография органов грудной клетки;
• МРТ с контрастированием;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• биохимические анализы крови (АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина, глюкоза, липиды, РФ, ANA , СРБ, ANCA, определение иммуноглобулинов к антигенам вирусов Эпштейн – Барра, простого герпеса, ЦМВ, скрининговое исследование на системные заболевания соединительной ткани методом ИФА).

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
 
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне): не проводятся.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• люмбальная пункция.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии

Жалобы на:
• нарушение зрения одного или обоих глаз;
• головокружение;
• тошнота;
• расстройство речи;
• слабость и онемение в конечностях;
• повышенная утомляемость;
• импотенция;
• снижение памяти.
 
Анамнез
Клинические симптомы должны иметь преходящий характер, выполняя одно из следующих требований:
• два или более эпизодов ухудшения, разделённых периодом не менее 1 мес. и продолжительностью не менее 24 ч.;
• медленное, постепенное прогрессирование процесса на протяжении, по крайней мере, 6 мес.;
• заболевание начинается в возрасте от 10 до 50 лет включительно;
• имеющиеся неврологические нарушения не могут быть более адекватно объяснены другим патологическим процессом (это заключение может сделать только врач, компетентный в клинической неврологии).

Физикальное обследование
При осмотре выявляются признаки, по крайней мере, двух раздельно расположенных очагов:
• спастический парез одной или нескольких конечностей;
• атактическая походка;
• интенционный тремор;
• различные соматосенсорные нарушения;
• дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки;
• психические расстройства.
 
Лабораторные исследования:
• ОАК: норма или небольшие воспалительные изменения;
• ОАМ: при наличии расстройств мочеиспускания: увеличение количества лейкоцитов, появление белка в моче;
• Анализ ликвора: лимфоцитарный плеоцитоз и увеличение иммуноглобулинов G в ликворе;
• лимфоцитарный плеоцитоз и увеличение иммуноглобулинов G в ликворе.

Инструментальные исследования:
• МРТ исследование: наличие не менее 3-4 очагов демиелинизации в белом веществе головного и/или спинного мозга или появление хотя одного нового очага при контрастировании.

Таблица 1. Диагностические критерии Макдональда, пересмотренные в 2010 году [5].
Клиническая картина
Необходимые дополнительные данные
Два или более обострений, клинические проявления двух и более очагов Не требуется никаких дополнительных данных (если проводится МРТ, данные не должны исключать рассеянный склероз)
Два и более обострений, объективные данные о наличии 1 очага
«Диссеминация в месте», доказанная с помощью критериев:
один или более Т2 очаг при МРТ в двух из 4 областей, типично поражающихся при рассеянном склерозе: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально, в спинном мозге
или
ожидание второго обострения, вовлекающего другую область ЦНС
Одно обострение и объективные признаки 2 и более очагов
«Диссеминация во времени», доказанная с помощью критериев:
одновременное наличие на МРТ бессимптомных очагов усиления контрастом гадолинием и неконтрастируемых очагов в любое время
или
появление новых Т2 и/или контрастируемых гадолинием очагов на повторных МРТ, независимо от периода заболевания, в который была сделана первая МРТ
или
ожидание повторного обострения
Одно обострение, клинические данные о наличии 1 очага (моносимптомное проявление, клинико-изолированный синдром)
Подтверждение «Диссеминации в месте» и «Диссеминации во времени»
Для подтверждения «Диссеминации в месте»:
один или более Т2 очаг при МРТ в двух их 4 областей, типично поражающихся при рассеянном склерозе: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально, в спинном мозге
или
ожидание второго обострения, вовлекающего другую область ЦНС
Для подтверждения «Диссеминации во времени»:
одновременное наличие бессимптомных очагов усиления контрастом гадолинием и неконтрастируемых очагов в любое время
или
появление новых Т2 и/или контрастируемых гадолинием очагов на повторных МРТ, независимо от того, была ли сделана первая МРТ во время обострения или ремиссии
или
ожидание второго обострения
Постепенное прогрессирование неврологических симптомов, подозрительных на рассеянный склероз (первично-прогрессирующий тип)
Прогрессирование болезни в течение 1 года (ретроспективно или проспективно) и наличие 2 из 3 следующих критериев:
• Доказательство «Диссеминации в пространстве» в головном мозге, то есть обнаружение одного или более Т2 очагов при МРТ головного мозга в типичных для РС регионах (перивентрикулярно, юкстакортикально или инфратенториально)
• Доказательство «Диссеминации в пространстве» в спинном мозге, то есть обнаружение двух или более Т2 очагов при МРТ спинного мозга
• Положительные данные анализа ЦСЖ (обнаружение олигоклональных полос иммуноглобулинов G при изоэлектрическом фокусировании и/или повышенный индекс IgG)

Показания для консультации специалистов:
• консультация ревматолога (дифференциальный диагноз с васкулитами, заболеваниями соединительной ткани, АФС);
• консультация инфекциониста (дифференциальный диагноз с нейроборрелиозом, нейросифилисом, ВИЧ, прогрессирующей мультифокальной лейкодистрофией, герпесвирусными, экзантемными энцефалитами и энцефаломиелитами, нейробруцеллезом);
• консультация терапевта (для исключения терапевтической патологии);
• консультация офтальмолога (нарушение остроты и полей зрения);
• консультация уролога или нефролога (при наличии патологических изменений в моче);
• консультация акушера-гинеколога (при наличии беременности или генитальной патологии).

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

 
Дифференциальный диагноз

Таблица 2. Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим и МРТ-критериям:
Заболевание
Исследования для подтверждения диагноза
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) МРТ: один большой очаг (1-2 см в диаметре), очаги множественные, часто сливные и с положительным масс-эффектом, могут быть в базальных ганглиях, таламусе, сером веществе. Располагаются супра и/или инфратенториально. Необязательное накопление контраста во всех очагах (одновременное накопление контраста в нескольких очагах увеличивает вероятность ОРЭМ)
СПИД Антитела к ВИЧ в сыворотке
Протромботические состояния
Экстракраниальная допплерография (сонных артерий) и эхокардиография. Коагулограмма: определение протеина S, протеина С, антитромбина III, выявление люпусного антикоагулянта, определение концентрации тканевого активатора плазминогена, активность ингибиторов активатора плазминогена
Спиноцеребеллярные дегенерации Клиническое течение и отсутствие изменений других лабораторных тестов
Митохондриальные энцефалопатии Определение лактата и пирувата в плазме и ЦСЖ, определение мутаций митохондриальной ДНК, биопсия скелетных мышц для выявления митохондриальных нарушений
КАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией) Клиническое течение, анализ генетического сцепления, артериопатические проявления


Таблица 3. Заболевания, сходные с РС по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям:

Заболевания
Исследования для подтверждения диагноза
Васкулиты:
синдром Шегрена, узелковый полиартериит, системная красная волчанка
Определение антител к кардиолипину, антинуклеарного фактора, волчаночного антикоагулянта, антител к нативной ДНК, Ro/SS-A и La/SS-B. При необходимости – церебральная ангиография, ретинальная флюороангиография, исследование с помощью щелевой лампы и биопсия
Болезнь Бехчета Клинические проявления (язвенное поражение слизистых оболочек глаз, полости рта, кожи половых органов и нервной системы)
Нейроборрелиоз Определение антител к Borrelia burgdorferi в сыворотке и ЦСЖ. Положительные реакции подтверждены Lues-TPHA-тестом
Саркоидоз Тест Квейма, определение уровня ангиотензин-превращающего фермента в сыворотке и ЦСЖ, биопсия любого доступного очага (гранулемы, состоящие из эпителиоидных, гигантских клеток и макрофагов).
Адренолейкодистрофия Определение длинноцепочечных (высших) жирных кислот
Инфекция HTLV-I (тропический спинальный парапарез) Определение антител к HTLV-I
Зрительная атрофия Лебера Анализ митохондриальной ДНК для исключения мутации в положении 11778

Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим критериям, но имеющие четкие отличия на МРТ:
• Гранулематоз Вегенера – гранулематоз глазницы, придаточных пазух носа, мультифокальное поражение белого вещества больших полушарий;
• Болезнь Уиппла (Whipple’s) – множественные очаговые изменения, церебральная атрофия, расширение желудочков;
• Мальформация Арнольда-Киари – опущение миндалин мозжечка, продолговатого мозга, четвертого желудочка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал, гипоплазия мозжечка, энцефалоцеле в затылочной области с внедрением мозжечка в грыжевой мешок;
• Экстра- и интрамедуллярные компрессионные поражения – метастатическая опухоль, лимфома, миеломная болезнь, эпидуральные абсцесс, гематома, туберкулезный спондилит, первичные опухоли спинного мозга, подвывих в атлантоаксиальном сочленении;
• Внутричерепное новообразование – опухоль, перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков, гидроцефалия.

ЛЕЧЕНИЕ

 
Цели лечения:
• купировать обострение заболевания;
• предотвратить или отдалить развитие новых обострений.
 
Тактика лечения [1-10]

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение
В настоящее время основным направлением патогенетической превентивной терапии РС является применение одного из препаратов ПИТРС.

Интерфероны бета:
• интерферон - бета-1b , 9,6 млн. МЕ п/к, ч/д;
или
• интерферон - бета - 1а, 22мкг и 44мкг п/к ,3 р/нед;
или
• интерферон - бета - 1а, ампулы, 6 млн. МЕ в/м , 1р/нед.;
или
• глатирамера ацетат, 20 мг п/к, ежедневно.
 
Препарат второй линии ПИТРС для лечения РРРС:
• натализумаб, 300 мг – внутривенная инфузия 1 раз в 4 недели.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения)

Симптоматическое лечение:
Препараты для коррекции спастичности:
• баклофен 5мг,10 мг, 25 мг; (Уровень доказательности – I B).

Препараты для коррекции когнитивных нарушений:
• галантамин 15 мг/сут.; (Уровень доказательности – III C).

Препараты, улучшающие микроциркуляцию крови:
• декстран, раствор для инфузий во флаконе 200 мл, 400 мл, 2-3 раза. (Уровень доказательности – I A).

Препараты для коррекции функций мочеиспускания:
• при недержании мочи: оксибутинин от 5 до 15 мг/сутки (Уровень доказательности – I A).
• при учащенном мочеиспускании: десмопрессин 20 мкг/сут или 10-40 мкг интраназально один раз в сутки, спрей; или п/к, в/м, в/в - 1–4 мкг/сут.

Препараты для коррекции депрессии:
• флуоксетин 20 мг/сут;
• сертралин 50 мг/сут.

Препараты для коррекции тревожных состояний:
• диазепам, раствор для инъекций 10 мг (2мл).
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)

Патогенетическое лечение обострений:
• метилпреднизолон по 500-1000 мг на 400-500 мл физиологического раствора от 3 до 7 инфузий ежедневно в утренние часы;
• метилпреднизолон с курсом в течение 3-5 дней по 500 мг или 1 г/ сут., ампулы (уровень A).

В лечении вторично-прогредиентного РС больным со злокачественным быстро прогрессирующим течением можно рекомендовать:
• циклофосфамид 0,8-1г/м2 в/в 1 раз в месяц в течение года;
• азатиоприн 50-100-150 мг/сут. внутрь;
• метотрексат 7,5 мг, внутрь или митоксантрон 20 мг в месяц в сочетании с метилпреднизолоном 1000 мг в месяц.
 
При первично- прогрессирующем течении, требующем лечения более 2-х раз в год, лечение может проводиться в дневном стационаре:

При противопоказаниях для применения кортикостероидов, при беременности и в послеродовом периоде:
• иммуноглобулины по 0,15-0,2 г/кг в 1-2 месяца или 1 г/кг х 2 дня в течение 6 месяцев, в/в, ампулы.

В послеродовом периоде 0,4 г/кг/сут в течение 5 суток на 1, 6, 12 неделях после родов.

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения)

Симптоматическое лечение:
В тяжелых случаях рекомендован плазмаферез от 3 до 5 сеансов.

Препараты для коррекции спастичности:
• баклофен 5мг,10 мг, 25 мг (Уровень доказательности – I B).

Препараты для коррекции когнитивных нарушений:
• галантамин 15 мг/сут (Уровень доказательности – III C).

Препараты, улучшающие микроциркуляцию крови:
• декстран, раствор для инфузий 200 мл, 400 мл, 2-3 раза (Уровень доказательности – I A).

Препараты для коррекции функций мочеиспускания:
• при недержании мочи: оксибутинин от 5 до 15 мг/сутки (Уровень доказательности – I A).
• при учащенном мочеиспускании: десмопрессин 20 мкг/сут таблетки или 10-40 мкг интраназально один раз в сутки, спрей; или п/к, в/м, в/в - 1–4 мкг/сут, ампулы.

Препараты для коррекции депрессии:
• флуоксетин 20 мг/сут.
• сертралин 50 мг/сут.

Препараты для коррекции тревожных состояний:
• диазепам 10 мг (2мл).

Препараты для коррекции гриппоподобного синдрома:
• ибупрофен 400 мг/сут.
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Другие виды лечения

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
• ЛФК;
• массаж;
• физиотерапия;
• психотерапия.

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
• предотвращение осложнений (контрактуры, пролежни и т.д.);
• лечебная физкультура;
• массаж;
• физиотерапия;
• психическая реабилитация.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Хирургическое вмешательство: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: по показаниям при осложнениях: не проводится.

Профилактические мероприятия: методов профилактики нет.
 
Дальнейшее ведение
Диспансерное наблюдение:
• осмотр врача общей практики/терапевта 4 раза в год;
• осмотр невропатолога не реже 1 раза в 6-12 месяцев;
• анализ крови (2 раза в год);
• анализ мочи (2 раза в год);
• контрольная рентгенография органов грудной клетки 1 раз в год;
• контрольное обследование узких специалистов (2 в раза в год) по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
• снижение или восстановление нарушенных функций ЦНС (зрительных расстройств, двигательных, координаторных, чувствительных, тазовых функций, психических нарушений);
• продление полноценной трудоспособной жизни людей, страдающих РС и возможность максимально отсрочить развитие инвалидности.

ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ

 
Показания к госпитализации

Показания для экстренной госпитализации: нет

Плановая госпитализация:
• впервые выявленный рассеянный склероз;
• обострение заболевания с усилением неврологического дефицита, появление новой очаговой симптоматики.

ИСТОЧНИКИ И ЛИТЕРАТУРА

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. 1) Методические рекомендации. Ведение больных с рассеянным склерозом / под ред. Н.Н.Спирина, А.Н.Бойко, И.О.Степанова, Т.Е.Шмидт. М.; РООИ «Здоровье человека », 2015.- 68с. 2) Т.Е.Шмидт, Н.Н. Яхно, Рассеянный склероз. Руководство для врачей. Медпресс – информ, 2012.-274 с. 3) Клинические рекомендации + фармакологический справочник / под ред. И.Н. Денисова, Ю.Л. Шевченко. М. : ГЭОТАР-МЕД, 2004. - 1184 с. 4) Доказательная медицина. Ежегодный справочник. Выпуск 2.2003 5) Polman C.H., Reingold S.C., Banwell B. et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria // Annals of Neurology. — 2011. —69(2).292¬302. 6) Multiple sclerosis. National clinical guideline for diagnosis and management in primary and secondary care National Institute for clinical excellence. 2004. 7) Fong J. S., Rae-Grant A., Huang D. Neurodegeneration and neuroprotective agents in multiple sclerosis // Recent Pat. CNS Drug Discov. 2008; 3 (3): 153–165. 8) Freedman M. S. Induction vs. escalation of therapy for relapsing multiple sclerosis: the evidence // Neurol. Sci. 2008; 29 Suppl. 2: S250–252. 9) Polman C.H., O’Connor P.W., Havrdova E. et al. A randomized, placebo-controlled trial of natalizumab for relapsing multiple sclerosis. N. Engl. J. Med. 2006; 354: 889-910. 10) Goodin D. S., Cohen B. A., O’Connor P. et al. Assessment: the use of natalizumab (Tysabri) for the treatment of multiple sclerosis (an evidence-based review): report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology // Neurology 2008; 71 (10): 766–773. 11) McDonald W.I., Compston A., Edan G. et al. Recommended diagnostic Criteria for multiple sclerosis: Guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple sclerosis // Annals of Neurology.- 2001- Vol. 50, No. 1.- P. 121-127. 12) Solaro C. Allemani C., Messmer Uccelli M. The prevalence of multiple sclcrosis in the north-west Italian province of Genoa. U J Neurol. 2005. Apr;252(4):436-40, 13) Gold R. Adherence to treatment: value of patient support. Oral presentation at International Sobering Symposium. Copenhagen, 2004. 14) Ascherio A, Munger KL, Simon KC «Vitamin D and multiple sclerosis». The Lancet Neurology 9 (6): (June 2010). 599–612 15) Coyle P.K., Hartung H.-P. Use of interferon beta in multiple sclerosis: rational for early treatment and evidence for dose- and frequency-dependent effects on clinical response // Multiple Sclerosis.- 2002.- Vol. 8. - P. 2-9. 16)Kurtzke J.F On the evaluation of disability in multiple sclerosis. Neurology 1961; 11; 7-9

ИНФОРМАЦИЯ

 
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:
1) Мазурчак Михаил Дмитриевич – заведующий неврологическим отделением КГП на ПХВ «Областной медицинский центр» Управления здравоохранения Карагандинской области, главный внештатный невропатолог МЗСР РК.
2) Каменова Салтанат Уалихановна – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Казахский Национальный Медицинский Университет имени С.Д.Асфендиярова» заведующая кафедрой интернатуры и резидентуры.
3) Клипицкая Нина Константиновна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский Национальный Медицинский Университет имени С.Д.Асфендиярова», кафедра интернатуры и резидентуры, доцент.
4) Омарова Шолпан Кабиденовна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Карагандинский Государственный Медицинский Университет», доцент кафедры неврологии.
5) Есжанова Лаура Еркеновна – кандидат медицинских наук, АО «Медицинский Университет Астана», доцент кафедра неврологии, общей и медицинской психологии.

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты:
Дущанова Гульсум Абдрахмановна – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская Государственная Фармацевтическая Академия», заведующая кафедрой нервных болезней, с курсом психиатрии и наркологии

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
 

Приложение 1

Таблица 4. Шкала состояния функциональных систем Куртцке.
Группа симптомов
Классификация в зависимости от степени нарушения функций (баллы)
Поражения зрительного нерва
• скотома, острота зрения лучше, чем 0,6.
• худший глаз со скотомой с максимальной остротой зрения от 0,6 до 0,4.
• худший глаз с большой скотомой или умеренное сужение полей зрения, но при максимальной остроте зрения от 0,4 до 0,2.
• худший глаз со значительным сужением полей зрения и максимальной остротой зрения от 0,2 до 0,1 или симптомы из раздела 3 плюс максимальная острота зрения лучшего глаза 0,4 или меньше.
• худший глаз с максимальной остротой зрения ниже 0,1, или симптомы из раздела 4 плюс острота зрения лучшего глаза 0,4 и меньше.
• симптомы из раздела 5 плюс острота зрения лучшего глаза 0,4 и меньше.
Нарушения черепных нервов (кроме II пары)
• симптомы без нарушения функций.
• умеренно выраженный нистагм или другие незначительные нарушения.
• выраженный нистагм, отчетливые симптомы вовлечения глазодвигательных или лицевого нервов, умеренные симптомы поражения других черепных нервов.
• выраженная дизартрия или другие выраженные нарушения.
• невозможность глотать или говорить.
Симптомы поражения пирамидного пути
• патологические пирамидные рефлексы без снижения силы.
• незначительное снижение мышечной силы.
• незначительный или умеренный геми- или парапарез (слабость, но расцениваемая как повышенная утомляемость при сохранении основных функций после небольшого отдыха), тяжелый монопарез (значительная утрата функции).
• отчетливый геми- или парапарез (с нарушением функции), умеренный тетрапарез (функция значительно восстанавливается после короткого отдыха).
• параплегия, гемиплегия или отчетливый тетрапарез.
• тетраплегия.
Нарушения координации
• неврологические симптомы без нарушения функции.
• незначительная атаксия (функции практически не страдают, но интенционный тремор или мимопопадание отчетливо выявляются в пробах).
• умеренная атаксия туловища или конечностей (тремор и дисметрия затрудняют движения).
• выраженная атаксия во всех конечностях (выполнение направленных движений сильно затруднено).
• невозможность выполнения направленных движений из-за атаксии.
Нарушения чувствительности
• снижение вибрационной и мышечно-суставной чувствительности на одной-двух конечностях.
• некоторое снижение тактильной, болевой чувствительности или чувства давления и/или умеренное снижение вибрационной чувствительности на одной или двух конечностях, или только снижение мышечно-суставного чувства на трех или четырех конечностях.
• отчетливое снижение тактильной, болевой чувствительности или чувства давления и/или потеря вибрационной чувствительности на одной или двух конечностях или незначительное снижение тактильной, болевой и/или умеренное снижение всей проприоцептивной чувствительности на трех или четырех конечностях.
• значительное снижение тактильной, болевой чувствительности или потеря проприоцептивной (или в комбинации) на одной или двух конечностях, или умеренное снижение тактильной, болевой чувствительности и/или выраженные нарушения проприоцепции на более чем на двух конечностях.
• потеря чувствительности на одной или двух конечностях или умеренное снижение тактильной или болевой и/или потеря проприоцепции на всем теле ниже головы.
• потеря всех видов чувствительности ниже головы.
Нарушения функций тазовых органов
• незначительные нарушения мочеиспускания (императивные позывы или задержки).
• умеренно выраженные задержки, императивные позывы, запоры или редкие эпизоды недержания.
• частые эпизоды недержания мочи.
• необходимость в постоянной катетеризации и постоянных дополнительных мероприятий для эвакуации кишечника.
• полное недержание мочи.
• полное недержание мочи и кала.
Изменения интеллекта
• снижение памяти (не влияет на работоспособность).
• незначительное снижение интеллекта.
• умеренное снижение интеллекта.
• заметное снижение интеллекта.
• деменция.
 

Приложение 2

Таблица 5. Шкала оценки степени инвалидизации Disability Status Scale (DSS) и Expanded Disability Status Scale (EDSS)
баллы
DSS EDSS(баллы)
0 симптомов нет
1 только микросимптомы (пирамидные знаки или снижение вибрационной чувствительности) 1.0 – нет нарушений
1.5 – нет нарушений
2 небольшая слабость, слабо выраженные нарушения походки, сенсорные или глазодвигательные нарушения 2.0 – амбулаторный больной
2.5 - амбулаторный больной
3 умеренно выраженная слабость или монопарез, атаксия, либо их комбинация 3.0 – умеренные нарушения
3.5 - умеренные нарушения, амбулаторный больной
4 относительно выраженная слабость, до 12 часов в день может находиться в вертикальном положении, себя обслуживает полностью 4.0 – как в DSS, больной себя обслуживает, может пройти без помощи и отдыха 500 м
4.5 – требуется минимальная помощь, может работать полный день, пройти без помощи и отдыха 300 м
5 самостоятельная ходьба на небольшие расстояния, неполный рабочий день 5.0 - может пройти без помощи и отдыха 200 м, неполный рабочий день
5.5 - может пройти без помощи и отдыха 100 м, неполный рабочий день
6 ходьба только при поддержке 6.0 – односторонняя поддержка при ходьбе на расстояние 100 м
6.5 – постоянная поддержка с 2-х сторон для ходьбы на 20 м без отдыха
7 активность в пределах кресла-коляски, сам в ней передвигается, садится 7.0 – может передвигаться в кресле-коляске весь день
7.5 – необходима помощь при передвижении в кресле-коляске, не может быть в ней весь день
8 ограничен кроватью или креслом, себя обслуживает с помощью рук 8.0 - как в DSS
8.5 – эффективно использует руки, но трудности в самообслуживании
9 полностью прикован к постели и беспомощен 9.0 – прикован к постели, возможно, общение и еда
9.5 – беспомощен, не может говорить, есть, глотать

Клинические протоколы диагностики и лечения являются собственностью Министерства Здравоохранения РК http://www.rcrz.kz