Гидроцефалия – расширение желудочков головного мозга и увеличение субарахноидального пространства в результате повышения давления СМЖ, сопровождающееся различными признаками и симптомами.[4]
Название протокола: Гидроцефалия.
Код(ы) МКБ-10:
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатр, детский невропатолог, врач общей практики, врачи скорой и неотложной медицинской помощи, фельдшеры.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки. |
| С |
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D |
Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
По локализации:
По стадии заболевания:
По этиологии:
Функциональная классификация:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
Жалобы и анамнез:
дети старшего возраста
дети старшего возраста
Инструментальные исследования [11,12,13]:
|
Методы инструментальной диагностики |
Результаты, подтверждающие наличие гидроцефалии |
| Нейрорадиологические исследования - МРТ/КТ |
- размеры желудочков увеличены
- объем субарахноидального пространства расширен
- мозговые борозды и извилины уплощенные
- пустое (или частично пустое) турецкое седло
- расширение периневрального субарахноидального пространства, вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва
- отсутствие объемного образования |
| Ультразвуковые исследования – НСГ |
- вентрикулодилатация
- расширение межполушарной щели и субарахноидального пространства
- мозговые борозды и извилины уплощенные |
| Офтальмологические исследования – офтальмоскопия |
- ангиопатия сетчатки
- застойные диски зрительного нерва
- сужение полей зрения |
| Ультразвуковые исследования – УЗДГ сосудов головы и шеи |
- увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости
- увеличению пульсационного индекса
- увеличение средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга |
| Люмбальная пункция |
- повышение ликворного давления
(250-500 ммм. вод. ст)
- нормальный состав ликвора |
|
Диагностические критерии |
Доброкачественная ВЧГ | Опухоль ГМ | Гидроцефалия |
| МРТ/КТ | отсутствие органических изменений | объемное образование супра- или субтенториальной локализации | пороки развития, атрофические/субатрофические изменения, глиоз, кисты, кальцинаты |
| Состояние желудочковой системы | размеры желудочков мозга уменьшены, незначительно увеличены или нормальные | в зависимости от локализации возможно смещение срединных структур мозга с развитием обструкции желудочковой системы | деформация, растяжение желудочков мозга, возможно – обструкция ликворных путей |
|
Ликворограмма/
ликворное давление |
нормальный состав ликвора, давление повышено | белково-клеточная диссоциация, давление м.б. нормальным или повышенным | нормальный состав ликвора или умеренное снижение уровня белка, давление м.б. нормальным или повышенным |
| Неврологический статус/характер течения | общемозговая симптоматика, редко очаговая симптоматика - парез VI ЧМН/стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации | общемозговая симптоматика, очаговая симптоматика/ прогредиентно-прогрессирующее течение | очаговая симптоматика, эпилептический синдром, ЗПМР, ДЦП/ стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации |
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение [12]:
Основные лекарственные средства:
Нейропротективная терапия – с целью улучшения высших функций головного мозга, устойчивости при стрессовых ситуациях:
Противосудорожная терапия с целью купирования судорог – диазепам 0,1 мг/кг/сут.
Седативная терапия – с целью нормализации сна, эмоционального фона:
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Диуретики
Нейропротективная терапия - с целью улучшения высших функций головного мозга, устойчивости при стрессовых ситуациях:
Противосудорожная терапия с целью купирования судорог – диазепам 0,1 мг/кг/сут.
Седативная терапия – с целью нормализации сна, эмоционального фона:
Гормональная терапия с целью снижения внутриклеточного отека преднизолон 0,5 – 2 мг\кг\сутки (80%);
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Хирургическое вмешательство, оказываемое на амбулаторном уровне: нет.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Профилактические мероприятия:
Дальнейшее ведение:
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
Экстренная госпитализация [13,14]:
Плановая госпитализация: [13,14]
- Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015 < >1. Вейн A.M. //Вегетативные расстройства. 1998.: 2. Левин О.С., Штульман Д.Р. Неврология. Справочник практического врача. 7 издание.//Медицина. «МЕДпресс-информ», 2011. 3. Болезни нервной системы. Руководство для врачей 2 тома//Под редакцией Яхно Н.Н., Издание 4 переработанное и дополненное. Москва, «Медицина», 2005. 4. Никифоров А.С., Коновалов А.Н., Гусев Е.И.//Клиническая неврология в трех томах. Москва, «Медицина», 2002. 5 Preface. Pediatric autonomic disorders. Moodley M., Semin Pediatr Neurol. 2013 Mar;20(1):1-2. doi: 10.1016/j.spen.2012.12.001. 5. Gastrointestinal manifestations of pediatric autonomic disorders Chelimsky G1, Chelimsky TC, Semin Pediatr Neurol. 2013 Mar;20(1):27-30. doi: 10.1016/j.spen.2013.01.002. 6 HIV-Associated Distal Painful Sensorimotor Polyneuropat Author: Niranjan N Singh, MD, DNB; Chief Editor: Karen L Roos, MD 7. Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) and vitamin B12 deficiency in adolescents. Öner T, Guven B, Tavli V, Mese T, Yilmazer MM, Demirpence S Pediatrics. 2014 Jan;133(1):e138-42. doi: 10.1542/peds.2012-3427. Epub 2013 Dec 23 8. Cranial autonomic symptoms in pediatric migraine are the rule, not the exception Gelfand AA1, Reider AC, Goadsby P, JNeurology. 2013 Jul 30;81(5):431-6. doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d872a. Epub 2013 Jun 28. 9. Hereditary motor-sensory, motor, and sensory neuropathies in childhood. Landrieu P1, Baets J, De Jonghe P, , Handb Clin Neurol. 2013;113:1413-32. doi: 10.1016/B978-0-444-59565-2.00011-3. 10. Laboratory evaluation of pediatric autonomic disorders. Kuntz NL1, Patwari PP., Semin Pediatr Neurol. 2013 Mar;20(1):35-43. doi: 10.1016/j.spen.2013.01.004. 11. Alvares L.A., Maytal J., Shinnar S., Idiopathic external hydrocephalus natural history and relationship to benign familial hydrocephalus. Pediatrics, 1986. 77 901-907 12.Aicardi J Diseas of the nervous system in childhood, 3 ed London, 2013 13.Клинические вопросы детской неврологии первого года жизни, под ред. Colin Kennedy 14. Заболевания нервной системы у детей. В 2-х т./Под ред. Ж.Айкарди и др.: перевод с англ.-М.:Издательство Панфилова: БИНОМ, 2013.-1036 15.Петрухин А. С. Неврология детского возраста / под ред. А. С. Петрухин. – М: Медицина, 2004. – 784 с. 16, Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии. Практическое руководство. Москва, 2000. – 301 с. 17.Шабалов Н.П., Скоромец А.А., Шумилина А.П. Ноотропные и нейропротекторные препараты в детской неврологической практике // Вестник Российской Военно-медицинской академии. – 2001.- Т. 5 - № 1. – С. 24-29 18.Нейрофармокология: основные лекарственные препараты и их возрастные дозы. Пособие для врачей. Санкт-Петербург. - 2005 г. 19.Трошин В.Д. Неотложная неврология, 3 изд. М., 2010.-592с. 20. Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. - 544 с. 21. Петрухин А. С. Неврология детского возраста / под ред. А. С. Петрухин. – М: Медицина, 2004. – 784 с. 22. Person EK, Anderson S, Wiklund LM, Uvebrant P. Hydrocephalus in children born in 1999-2002: epidemiology, outcome and ophthalmological findings. Child’s Nervous System, 2007, 23:1111-1118. 23. Wright CM, Inskip H, Godfrey K et al. Monitoring head size and growth using the new UK-WHO growth standard. Archives of Disease in Childhood, 2011, 96:386-388.
ІІІ. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
1) Текебаева Латина Айжановна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» заведующая отделением неврологии.
2) Кенжегулова Раушан Базаргалиевна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» врач детский невропатолог высшей квалификационной категории.
3) Мырзалиева Бахыткуль Джусупжановна – АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования» ассистент кафедры детской неврологии с курсом медицинской генетики, детский невропатолог первой квалификационной категории.
4) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии» клинический фармаколог
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Джаксыбаева Алтыншаш Хайруллаевна – доктор медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства», директор по стратегическому развитию, главный внештатный детский невропатолог МЗСР РК
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Клинические протоколы диагностики и лечения являются собственностью Министерства Здравоохранения РК http://www.rcrz.kz


