Оптиконевромиелит [Болезнь Девика] – воспалительное демиелинизирующие заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов) [1,5].
Название протокола: Оптиконевромиелит. Болезнь Девика.
Код(-ы) МКБ-10:
Сокращения, используемые в протоколе:
ANCA - антинуклеарные цитотоксические антитела
Категория пациентов: взрослые пациенты, страдающие болезнью Девика.
Пользователи протокола: невропатологи, врачи общей практики, терапевты.
Классы рекомендаций:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С |
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая фармацевтическая практика |
Болезнь Девика по течению делят на:
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Минимальный перечень обследований, необходимый для направления на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: не проводится.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Жалобы на:
Анамнез:
Лабораторные исследования:
Инструментальные исследования:
Таблица 1. Критерии дифференциальной диагностики других демиелинизирующих заболеваний
Признаки |
ОМ | РС | ОРЭМ | Болезнь Харста |
Предшествующая
инфекция |
Вариабельно | Вариабельно | Типично | катаральные явления в зеве |
Пол (женщины:мужчины) |
9:1 | 2:1 | Нет разницы | Нет разницы |
Средний возраст начала заболевания, годы |
39 | 29 | <30 | >30 |
Миелит | Подострый, симметричный | Подострый, асимметричный |
Подострый ,
мультифокальный |
- |
Симптомы | Оптический нервит, миелит | Разнообразие клинических симптомов, диссеминация в пространстве и времени | Разнообразие клинических симптомов, диссеминация в пространстве | Разнообразие клинических симптомов |
Начало и течение | Острое начало в 100% случаев, 80-90% - ремиттирующее, 10-20% - монофазное. Отсутствие вторичного прогрессирования |
10-15% - прогрессирующее течение, 85% - ремиттирующее, 50% - переход во вторично-прогрессирующее | Монофазное |
Острое, реже подострое, течение с прогрессированием процесса. Исход, как правило, летальный
Периваскулярное воспаление |
Находки при МРТ
головного мозга |
В дебюте нет очагов, 10% - гипоталамус, ствол, III и IV желудочки |
Перивентикулярные субкортикальные
очаги |
Субкортикальные очаги, могут поражать серое вещество | демиелинизация с множественными небольшими кровоизлияниями |
Находки при МРТ спинного мозга | Протяженность очагового поражения более 3 сегментов, центральная локализация | Протяженность очагового поражения более 1-2 сегментов, периферическая локализация | Вариабельные | - |
ЦСЖ | Плейтоцитоз нейтрофильный >50 кл/мл. Олигоклональные комплексы 15-30% |
Плейтоцитоз лимфоцитарный < 50 кл /мл. Олигоклональные комплексы 85-90% |
Плейтоцитоз нейтрофильный >50 кл/мл. Олигоклональные комплексы отсутствуют |
Полиморфно-ядерный плеоцитоз, увеличение концентрации белка |
NMO-lgG | + | - | - | - |
Тактика лечения [1-10]:
Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения)
Интерфероны бета:
Глатирамера ацетат 20 мг подкожно ежедневно – синтезированный полимер из 4 аминокислот (L глутаминовая кислота, L-лизин, L-аланин, L-тирозин).
Препарат второй линии ПИТРС для лечения РРРС – натализумаб 300 мг внутривенная инфузия 1 раз в 4 недели – Натализумаб является мощным иммунодепрессантом и более эффективно подавляет воспалительные процессы в ЦНС при рассеянном склерозе (пациента необходимо информировать о рисках данного препарата, а также проводить контроль побочных эффектов в виде ПМЛ). Перед назначением натализумаб необходимо убедиться в отсутствии иммунодефицита у больного.
Симптоматическое лечение:
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)
Патогенетическое лечение обострений: (уровень доказательности А)
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения)
Симптоматическое лечение:
Препараты для коррекции спастичности:
Препараты для коррекции когнитивных нарушений:
Препараты, улучшающие микроциркуляцию крови:
Препараты для коррекции функций мочеиспускания:
Препараты для коррекции депрессии:
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Хирургическое вмешательство
Профилактические мероприятия: методов профилактики нет.
Дальнейшее ведение
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и терапии, описанных в протоколе:
Показания для экстренной госпитализации:
Показания для плановой госпитализации:
- Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
- 1) Аутоиммунные заболевания в неврологии: Клиническое руководство /Под ре д. И.А. Завалишина и др. Т.1.М.,2014. 2) Рассеянный склероз / под ред.Е.И. Гусева и др.М.,2011. 3) 3.Шмидт Т.Е.// Журн. неврол. и психиатр. 2012. Т.112. вып. 2. №9.С.5. 4) Jacob A.et al. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2013.V. 84. P.922 5) Kira J.// J. Neurol. Sci.2011.V.311.p.69 6) Lennon V. et. al.// Lancet. 2004. V. 364. P.2106. 7) Miller D.H. et al. // Mult. Scler. 2008. V. 14. P.1157 8) Trebst C. et. al. //J. Neurol. 2014. V. 261. P.1 9) Wingerchuk D.M. et. al. // Lancet Neurol. 2007. V.6. P.805 10) Алгоритм диагностики оптиконевромиелита (Болезнь Девика) Т.О. Симанив, А.В. Васильев с соав./ Журнал «Нервные болезни» 2/2014
Список разработчиков:
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Дущанова Гульсум Абдрахмановна – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская Государственная фармацевтическая академия», заведующая кафедрой неврологии.
Указания условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Клинические протоколы диагностики и лечения являются собственностью Министерства Здравоохранения РК http://www.rcrz.kz